Síndrome HELLP
El síndrome HELLP es una complicación grave del embarazo caracterizada por una tríada de síntomas: hemólisis, lesión del parénquima hepático y trombocitopenia.
Clínicamente, se manifiesta con un rápido aumento de los síntomas: dolor hepático y abdominal, náuseas, vómitos, hinchazón, coloración amarillenta de la piel, aumento de las hemorragias, alteración de la consciencia hasta el coma.
Se diagnostica sobre la base de un análisis general de sangre, una prueba de actividad enzimática y el estado de la hemostasia. El tratamiento incluye el parto de urgencia, la designación de una terapia activa de sustitución plasmática, una terapia hepatoestabilizadora y hepatoprotectora, fármacos para normalizar la hemostasia.
Información general sobre síndrome de hellp embarazo
Aunque el síndrome HELLP se ha observado con poca frecuencia en los últimos años, complica el curso de la gestosis grave en el 4-12% de los casos, y tiene una elevada tasa de mortalidad materna e infantil en ausencia de tratamiento adecuado.
El síndrome como forma patológica diferenciada se describió por primera vez en 1954. El nombre del trastorno está formado por las primeras letras de los términos que describen los síntomas clave de la enfermedad:
| H | EL | LP |
| hemólisis (hemolysis) | enzimas hepáticas elevadas (increased liver enzymes) | recuento bajo de plaquetas (thrombocytopenia) |
El síndrome HELLP suele aparecer en el tercer trimestre del embarazo, entre las semanas 33 y 35. En el 30% de los casos se desarrolla 1-3 días después del nacimiento.
Según estudios observacionales, el grupo de riesgo son las embarazadas de piel clara mayores de 25 años con trastornos somáticos graves. Con cada embarazo sucesivo, aumenta la probabilidad de desarrollar la enfermedad, sobre todo si nacen dos o más fetos.
Sindrome de HELLP sintomas
Hasta la fecha, no se ha establecido definitivamente la etiología del trastorno. Los expertos en obstetricia y ginecología han propuesto más de 30 teorías sobre la aparición de esta patología obstétrica aguda. Lo más probable es que se desarrolle con una combinación de múltiples factores, exacerbados por el curso de la preeclampsia.
Algunos autores consideran el embarazo como una variante del alotrasplante y el síndrome HELLP como un proceso autoinmune. Las causas más comunes de la enfermedad incluyen:
- Enfermedades inmunitarias y autoinmunitarias . En la sangre de los pacientes se determinan los linfocitos B y T deprimidos, las plaquetas y los anticuerpos del endotelio vascular. La relación en el par prostaciclina/tromboxano se reduce. A veces, la enfermedad se complica con otra patología autoinmune: el síndrome antifosfolípido .
- Anomalías genéticas . El desarrollo del síndrome puede basarse en una insuficiencia congénita de los sistemas enzimáticos hepáticos, que aumenta la sensibilidad de los hepatocitos a los factores dañinos que se producen durante la respuesta autoinmune. Muchas mujeres embarazadas también padecen trastornos congénitos del sistema de coagulación.
- Ingesta incontrolada de ciertos fármacos . La probabilidad de desarrollar patología aumenta con el uso de fármacos con efectos hepatotóxicos . Se trata sobre todo de la tetraciclina y el cloranfenicol, cuyos efectos nocivos aumentan con la inmadurez de los sistemas enzimáticos.
Origen y desarrollo del síndrome HELLP
El punto de partida en el desarrollo del síndrome HELLP es una reducción de la producción de prostaciclina en un contexto de reacción autoinmune resultante de la acción de anticuerpos sobre las células sanguíneas y el endotelio.
Esto provoca cambios microangiopáticos en el revestimiento interno de los vasos y la liberación de tromboplastina placentaria, que entra en el torrente sanguíneo materno. Paralelamente al daño endotelial, se produce un vasoespasmo que causa isquemia placentaria.
El siguiente paso en la patogénesis del síndrome HELLP es la destrucción mecánica e hipóxica de los eritrocitos, que atraviesan el lecho vascular espasmódico y son atacados activamente por los anticuerpos.
En un contexto de hemólisis, aumentan la adhesión y la agregación plaquetaria, descienden los niveles totales de plaquetas, la sangre se espesa, se produce una microtrombosis múltiple, seguida de fibrinólisis y se desarrolla la CID .
La violación de la perfusión en el hígado provoca hepatosis con necrosis del parénquima, formación de hematomas subhepáticos y aumento de los niveles de enzimas en sangre.
Debido a la vasoconstricción, aumenta la presión arterial. Al estar implicados otros sistemas en el proceso patológico, los síntomas del fallo multiorgánico se exacerban .
Sindrome de HELLP clasificacion
Aún no se dispone de una sistematización uniforme de las formas del síndrome HELLP. Algunos autores extranjeros sugieren tener en cuenta los datos de laboratorio a la hora de determinar el estado patológico variante.
Una clasificación existente distingue tres categorías de parámetros de laboratorio que corresponden a signos latentes, sospechosos y evidentes de coagulación intravascular. Una opción más precisa se basa en la determinación de la concentración de plaquetas.
Según este criterio, se distinguen tres clases de síndrome:
| 1 clase | El nivel de trombocitopenia es inferior a 50 x 10 9 /l. La presentación clínica se caracteriza por un curso grave y un pronóstico grave |
| 2 clase | El contenido en plaquetas oscila entre 50 y 100× 109 /l. La evolución del síndrome y el pronóstico son más favorables |
| 3 clase | Hay signos moderados de trombocitopenia (100 a 150× 109 /l). Se observan los primeros signos clínicos |
Síntomas de sindrome de HELLP
Los síntomas iniciales de la enfermedad son inespecíficos. Una mujer embarazada o parturienta se queja de dolor en el epigastrio, la región subcostal derecha y la cavidad abdominal, dolor de cabeza, mareos, sensación de pesadez en la cabeza, dolor en los músculos del cuello y el borde del hombro. Aumentan la debilidad y la fatiga, se deteriora la vista, aparecen náuseas y vómitos, hinchazón.
Los síntomas clínicos progresan rápidamente. A medida que la enfermedad empeora, se forman áreas de hemorragia en el lugar de la inyección y en las membranas mucosas, la piel se vuelve amarillenta.
Hay letargo, confusión. En los casos graves de la enfermedad, son posibles convulsiones, la aparición de sangre en el vómito. En las etapas finales, se desarrolla un coma.
Complicaciones
El síndrome HELLP se caracteriza por trastornos multiorgánicos con descompensación de las funciones vitales básicas del organismo. En casi la mitad de los casos, la enfermedad se complica con CID, uno de cada tres pacientes desarrolla síntomas de insuficiencia renal aguda , y uno de cada diez desarrolla edema cerebral o pulmonar. Algunos pacientes desarrollan pleuritis exudativa y síndrome de insuficiencia pulmonar.
En el puerperio, es posible una hemorragia uterina profusa con shock hemorrágico. Raras ocasiones, en mujeres con síndrome HELLP, las fibras se desprenden, provocando un accidente cerebrovascular hemorrágico .
En el 1,8% de las pacientes se detectan hematomas subhepáticos, cuya ruptura suele provocar una hemorragia abdominal masiva y la muerte de la mujer embarazada o parturienta.
El síndrome HELLP no sólo es peligroso para la madre, sino también para el bebé. Si la patología se desarrolla en una mujer embarazada, aumenta la probabilidad de parto prematuro o desprendimiento de placenta con hemorragia coagulopática. En el 7,4%-34,0% de los casos, el feto muere en el útero.
Casi un tercio de los recién nacidos padecen trombocitopenia , lo que provoca hemorragias en el tejido cerebral y los consiguientes trastornos neurológicos.
Algunos bebés nacen asfixiados o con síndrome de dificultad respiratoria . Una complicación grave pero poco frecuente de la enfermedad es la necrosis intestinal, que se da en el 6,2% de los lactantes.
Diagnóstico
La sospecha de que una paciente ha desarrollado el síndrome HELLP es la base de la realización de pruebas de laboratorio urgentes para verificar los daños en el sistema hemostático y el parénquima hepático.
Además, se garantiza el control de las principales constantes vitales (frecuencia respiratoria, temperatura del pulso, tensión arterial, que está elevada en el 85% de los pacientes).
Los tipos de pruebas más valiosos en el plan de diagnóstico son los siguientes:
- Análisis general de sangre. Se determina una disminución del número de eritrocitos y su policromasia, así como glóbulos rojos deformados o destruidos. Un criterio diagnóstico fiable es la trombocitopenia inferior a 100× 109 /l. El número de leucocitos y linfocitos no suele cambiar, hay cierta disminución de la VSG . Bajan los niveles de hemoglobina.
- Pruebas hepáticas . Se ponen de manifiesto las alteraciones de los sistemas enzimáticos característicos de las lesiones hepáticas: la actividad de las aminotransferasas (AST, ALT) se multiplica por 12-15 (hasta 500 U/l). La actividad de la fosfatasa alcalina se multiplica por 3 o más. Niveles de bilirrubina en sangre superiores a 20 µmol/L. Disminuyen los niveles de proteínas y haptoglobina.
- Evaluación del sistema hemostático . Los signos de laboratorio de la coagulopatía consuntiva son característicos – los factores de coagulación sintetizados en el hígado con la vitamina K están reducidos. los niveles de antitrombina III están reducidos. Una prolongación del tiempo de trombina, una disminución de los niveles de APTT y fibrinógeno también indican una violación de la coagulación de la sangre.
Debe tenerse en cuenta que las manifestaciones típicas de laboratorio del síndrome HELLP pueden desviarse desigualmente de los valores normativos, y en tales casos hablar de variantes de la enfermedad – el síndrome ELLP (hemólisis eritrocitaria está ausente) y el síndrome HEL (recuento de plaquetas no se ve afectada). Se realiza una ecografía para evaluar rápidamente el estado del hígado.
Dado que la función renal está alterada en las formas graves de la enfermedad, la disminución del volumen urinario diario, la aparición de proteinuria y el aumento de las sustancias nitrogenadas (urea, creatinina) en la sangre se consideran factores de pronóstico desfavorable.
Dada la patogenia de la enfermedad, están indicados un ECG, una ecografía renal y un examen del fondo de ojo. En el periodo prenatal, se realizan KTG, ecografía uterina y ecografía Doppler para controlar el estado fetal y la hemodinámica fetal y materna.
Diagnóstico diferencial
El síndrome HELLP debe diferenciarse de la gestosis grave, la esteatohepatitis en embarazadas, las hepatitis víricas e inducidas por fármacos, la púrpura trombocitopénica hereditaria y el síndrome urémico hemolítico.
También se realiza el diagnóstico diferencial con la colestasis intrahepática, el síndrome de Dubin-Johnson y el síndrome de Budd-Chiari, el lupus eritematoso sistémico , la infección por citomegalovirus, la mononucleosis infecciosa y otras afecciones patológicas.
Dada la gravedad del pronóstico de la enfermedad, recientemente se ha observado su sobrediagnóstico. En los casos clínicos complejos, un hepatólogo, un neuropatólogo, un oftalmólogo, un especialista en enfermedades infecciosas y otros especialistas participan en la búsqueda del diagnóstico.
Tratamiento del síndrome HELLP
La táctica médica para diagnosticar la enfermedad en una mujer embarazada es interrumpir el embarazo en las 24 horas siguientes al diagnóstico.
En pacientes con un cuello uterino maduro, se recomienda el parto vaginal, pero lo más frecuente es que las cesáreas por indicaciones de urgencia se realicen bajo anestesia endotraqueal con anestésicos no hepatotóxicos y ventilación mecánica prolongada.
En la fase de preparación preoperatoria intensiva, la introducción de plasma fresco congelado, soluciones cristaloides, corticosteroides, inhibidores de la fibrinólisis maximiza la estabilización del estado de la mujer y, en la medida de lo posible, la compensación de las afecciones multiorgánicas alteradas.
La terapia farmacológica integral para eliminar la angiopatía, microtrombosis, hemólisis, que afecta a diversos eslabones de la patogénesis, la restauración de la función hepática, otros órganos y sistemas, se continúa activamente en el postoperatorio.
Se recomienda el tratamiento del síndrome para prevenir o eliminar sus posibles consecuencias:
- Infusión y terapia de sustitución sanguínea . La introducción de plasma sanguíneo y sus sustitutos, tromboconcentrados, soluciones salinas complejas permite reponer los elementos formes dañados y las deficiencias de fluidos en el lecho intravascular. Un efecto adicional de dicha terapia es la mejora de los parámetros reológicos y la estabilización de la hemodinámica.
- Fármacos hepatoestabilizadores y hepatoprotectores . Se recomienda la administración parenteral de glucocorticosteroides para estabilizar la citólisis hepática. El uso de hepatoprotectores tiene por objeto mejorar la función de los hepatocitos, protegerlos de los metabolitos tóxicos y estimular la reconstrucción de las estructuras celulares dañadas.
- Medidas para normalizar la hemostasia . Para mejorar la función del sistema de coagulación de la sangre, reducir los síntomas de la hemólisis y prevenir la microtrombosis, se utilizan heparinas de bajo peso molecular, otros antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes, y fármacos vasoactivos. Los inhibidores de la proteasa son eficaces.
Teniendo en cuenta los parámetros hemodinámicos, las pacientes con síndrome HELLP reciben un tratamiento hipotensor individualizado complementado con fármacos antiespasmódicos. Para prevenir posibles complicaciones infecciosas, se utilizan antibióticos, a excepción de los aminoglucósidos, que tienen efectos hepatotóxicos y nefrotóxicos.
Como se ha indicado, se prescriben fármacos nootrópicos y protectores del cerebro, así como complejos vitamínico-minerales. En caso de síntomas de insuficiencia renal aguda, se realizan plasmaféresis y hemodiálisis, según la gravedad del trastorno .
Pronóstico y prevención
El pronóstico del síndrome HELLP es siempre grave. En el pasado, la tasa de mortalidad debida a esta enfermedad alcanzaba el 75%. Hoy en día, gracias al diagnóstico precoz y a las terapias patogénicas, la mortalidad materna se ha reducido al 25%.
Como medida profiláctica, se aconseja a las mujeres multíparas con enfermedades somáticas crónicas que se inscriban pronto en una clínica prenatal y que sean observadas continuamente por un ginecólogo-obstetra.
Si se detectan síntomas de preeclampsia, es importante seguir atentamente los consejos del médico que la atiende, normalizar la dieta y respetar los horarios de sueño y descanso. Un rápido deterioro del estado de la embarazada con síntomas de eclampsia grave y preeclampsia es una indicación de hospitalización urgente en un hospital obstétrico.